Логин: 
Пароль: 
Регистрация
Забыли пароль?

 

Опрос

Как давно Вы бы хотели бросить курить?


 
 
Указатель трав по алфавиту

Лекарственные травы и растения. Список:

а б в г д е ж з и к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ э ю я 
Здравствуйте! Вы здесь:
» » » Синдром де Тони Дебре Фанкони у детей

Синдром де Тони Дебре Фанкони у детей

  


| 1 января 2018
Возможно, это фото увеличивается по клику:
К сожалению, у детей синдром «де Тони Дебре Фанкони» порой выявляется докторами. Рассмотрю подробно информацию о том что это такое.

Что это за болезнь?

Это врожденная патология, когда нарушается обмен веществ, прекращается всасывание глюкозы, некоторых аминокислот, солей фосфорной и угольной кислоты. В результате возникает рахит или глюкозо-фосфат-аминовый диабет.

Выделяют первичный синдром Дебре Фанкони – это патологический процесс, сцепленный с Х-хромосомой. Вторичный синдром у детей чаще сопровождает иные нарушения метаболизма. Вторичное заболевание наступает при следующих состояниях:

- При наследственном изменении почек;
- Может развиться после трансплантации почки;
- При отравлении ртутью, урановыми соединениями, солями свинца, а также солями кадмия;
- В результате влияния толуола, лизола на химпроизводствах, а также и малеиновой кислоты;
- При лечении лекарствами на основе платины;
- При лечении гентамицином и тетрациклином.

Основная патология наблюдается на уровне митохондрий клеток. Биохимическая реакция, которая протекает в почечных канальцах, требует особых ферментов, которые отсутствуют при этом синдроме. Соответственно, митохондрии не смогут поставлять необходимое количество энергии, в результате страдает процесс реабсорбции (обратного всасывания) необходимых веществ.

В результате с мочой выводятся следующие вещества: глюкоза, бикарбонаты, альбумины, фосфаты, а также аминокислоты. В крови заметно регистрируется дефицит перечисленных компонентов. Кроме того, понижается всасывание в так называемых почечных канальцах калия и кальция.

У ребенка появляются признаки так называемого рахита. Постепенно происходит размягчение костей - остеомаляция. Симптомы болезни регистрируются у малыша после шестимесячного возраста, они следующие: дети мало двигаются, часто возникает рвота, кроме того, снижается аппетит, а также плохо развивается мышечная ткань, ребенок постоянно хочет пить, температура повышается, кожные покровы сухие, выделяется много мочи, отмечается отставание в прибавке веса, а также в физическом развитии;

На втором году жизни отмечается деформация скелета, происходит паралич, спровоцированный гипокалиемией, ребенок часто бывает пугливым. Определяются характерные костные изменения в виде утиной походки и деформации ног, кроме того, нарушается форма грудной клетки, кроме того, понижается мышечный тонус. Кости становятся достаточно ломкими, следовательно, часто происходят переломы.

Лечение синдрома Фанкони

Ребенку рекомендуется диета с повышением фосфорсодержащих продуктов, с увеличением аминокислот, а также витамина D. Полезно кушать молочные продукты, важно употреблять соки и свежие фрукты.

Терапевтические мероприятия заключается в обязательном возмещении потерь основных электролитов (кальция, а также калия, кроме того, фосфатов). Важно поддерживать у ребенка кислотно-щелочное равновесие, с этой целью вводят цитратные смеси, кроме того, эффективно применение раствора бикарбоната натрия.

Кроме того, ребенку проводят курсы общеукрепляющего массажа, назначают лекарственное средство панангин, используют препараты кальция, эффективен прием медикаментов, стимулирующих иммунитет. Курсы бальнеологического лечения помогают укреплению костей. При развившейся почечной недостаточности осуществляют гемодиализ в стационарных условиях.

Заключение

Лечение необходимо начинать с первых признаков заболевания, нужно следить за развитием ребенка и за появлением первых симптомов болезни и своевременно оказывать терапевтические мероприятия.

Будьте здоровы!

Татьяна, автор "Популярно о здоровье" (www.rasteniya-lecarstvennie.ru)
Google


- Уважаемые наши читатели! Пожалуйста, выделите найденную опечатку и нажмите Ctrl+Enter. Напишите нам, что там не так.
- Оставьте, пожалуйста, свой комментарий ниже! Просим Вас! Нам важно знать Ваше мнение! Спасибо! Благодарим Вас!



Имя:*
E-Mail:*
:
Вопрос:
Сколько будет 2+0+1+8 ?
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *