Логин: 
Пароль: 
Регистрация
Забыли пароль?

 

Опрос

Как давно Вы бы хотели бросить курить?


 
 
Указатель болезней по алфавиту

Указатель болезней по алфавиту:

а б в г д е ж з и к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ э ю я 
Здравствуйте! Вы здесь:

Болезнь порфирия: симптомы и лечение, что это за болезнь?

  
| 30 декабря 2017
    Размер шрифта:
  • T
  • T
  • T

Что это за болезнь такая, симптомы болезни порфирия и лечение рассмотрю далее подробно. В процессе так называемого пигментного обмена вещество хромопротеин гемоглобин преобразуется в некоторые составляющие одно из них – пигмент билирубин желчный. Чтобы пигментный обмен происходил полноценно, необходимо задействовать здоровый гемоглобин, а когда нарушается стадия его формирования, развивается порфирия.

Порфирия - что это за заболевание?

В Средние века между родственниками практиковались браки, что являлось причиной возникновения генетических мутаций, одной из которых являлась порфирия. Во времена Средневековья, людям, страдающим этой патологией, приписывали так называемый вампиризм, так как после пребывания на солнце их кожа покрывалась язвами, повреждалась ткань десен, а также краснели глаза. Такие больные часто вели так называемый ночной образ жизни.

Приобретенная форма порфирии может возникнуть в любом возрасте. Спровоцировать ее могут такие причины: инфекция вирусного или же бактериального происхождения; гепатиты; гормональная перестройка организма; прием лекарственных фармсредств; вредные привычки; токсические отравления; частое влияние на организм ультрафиолетового излучения.

Симптомы и лечение

Симптомы порфирии и виды

Порфирия бывает генетически обусловленной или же развивается на фоне приобретенного нарушения процесса биосинтеза так называемого гема. Известны такие виды этой редкой болезни.

Печеночная порфирия, она может поражать нервную систему, у человека отмечается мышечная слабость, кроме того, наблюдаются перебои в работе кишечника, что сопровождается запором, может отмечаться тошнота, рвота. В моче увеличивается уровень так называемых катехоламинов, что придает этой биологической жидкости красноватый цвет. Помимо этого, наблюдается тахикардия, кровяное давление повышается.

Острая перемежающаяся форма порфирии носит достаточно тяжелое течение. Накопившиеся в крови и в тканях порфирины проникают в нервные клетки, способствуют их деформации. В результате нарушается нервная проводимость, наступает тяжелое поражение ЦНС.

В целом для острой порфирии характерны такие симптомы болезни: нарушается чувствительность конечностей, присоединяются боли в животе, отмечается мышечная болезненность, характерны эпилептические припадки, не исключены галлюцинации, бредовые состояния навязчивого характера, может развиваться кахексия (физическое истощение).

Вариегатная порфирия протекает остро, она осложняется чрезмерной светочувствительностью, когда кожа пациента после контакта с ультрафиолетом моментально покрывается небольшими ожогами.

Поздняя кожная порфирия приводит к истончению кожи, у человека повышается светочувствительность. На коже отмечается появление пузырьков после контакта с так называемыми ультрафиолетовыми лучами. Может присоединяться гиперпигментация и гипертрихоз, возникает увеличение печени. На высоком уровне в кале обнаруживаются так называемые копропорфирины.

Эритропоэтическая порфирия характерна для новорожденных и для детей младшего возраста. Эта патология проявляется спонтанным образом, ее возникновение обусловлено так называемой врожденной ферментопатией. При этом моча бывает пурпурной, так как в ней определяется значительное количество порфиринов.

Диагностика порфирии

С целью диагностики порфирии проводят внешний осмотр пациента, разные лабораторные пробы, определяют уровни копропорфирина, уропорфирина и аминолевулинатсинтазы, определяют печеночные ферменты и так далее. Светобоязнь определяют при помощи специально разработанных фото тестов. Назначают человеку метод флюоресцентной спектроскопии.

Лечение болезни

У современной медицины нет особых методов, которые бы позволили полностью излечить порфирию. Обычно проводится симптоматическое лечение и профилактические мероприятия, которые исключают повторное развитие (рецидивы) болезни.

При наличии у пациента сильного болевого синдрома, а также при диагностированном воспалительном процессе на кожных покровах используют препараты из группы анальгетиков, назначают разные гормональные мази.

С целью снижения так называемого порога светочувствительности пациенту назначают следующие группы фармпрепаратов: Делагил, Резохин, используют никотиновую кислоту, кальция хлорид, витамины В 6, 12, эффективен прием аскорбиновой кислоты.

Для защиты ткани печени пациенту рекомендуется прием так называемых гепатопротекторов, например, Холестирамин, Фосфоглив, назначают Холестирамин фосфоглив и прочие медикаменты, нормализующие так называемые обменные процессы в ткани печени.

Можно так сказать абсорбировать избыточное количество порфиринов из организма за счет приема активированного угля, с этой целью больному рекомендован прием этих таблеток. При тяжело протекающей форме этого заболевания обычно проводят плазмаферез, при этом кровь больного замещают так называемой донорской плазмой.

Профилактические меры могут включать предохранение кожи от прямого воздействия на кожные покровы солнечных лучей. Кроме того, нельзя употреблять спиртные напитки, так как это может ухудшить самочувствие больного, нанесет ущерб здоровью.

Порфирия считается довольно-таки редким заболеванием, оно полностью не излечивается, но за счет симтоматической терапии можно заметно снизить выраженность симптомов этой патологии, что поможет улучшить самочувствие человека.

Заключение

После адекватно назначенного лечения прогноз для жизни пациента с порфирией довольно-таки благоприятный.

Будьте здоровы!

Татьяна, автор "Популярно о здоровье" (www.rasteniya-lecarstvennie.ru)







Имя:*
E-Mail:*
:
Вопрос:
Сколько будет 2+0+1+9 ?
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *






Яндекс.Метрика