Логин: 
Пароль: 
Регистрация
Забыли пароль?

Загрязнение верхних слоев атмосферы выхлопами ракет негативно влияет на климат Земли

Группа исследователей из Университета Никосии на Кипре изучила, как запуски многоразовых ракет ...

Первый в мире пациент получил лекарство от рака на основе вируса

В основе вакцины лежит вирус CF33-hNIS. В рамках первой фазы клинических испытаний неизлечимо ...

Противоэпилептический препарат ускорил восстановление мозга после инсульта

Американские ученые обнаружили, что габапентин улучшает работу мозга после инсульта: ускоряет ...

Стволовые клетки помогут в лечении болезни Паркинсона

Впоследствии клетки превратились в нейроны, вырабатывающие дофамин. Их имплантировали в мозг крыс, ...
Указатель трав по алфавиту

Лекарственные травы и растения. Список:

а б в г д е ж з и к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ э ю я 
Здравствуйте! Вы здесь:

Синдром де Тони Дебре Фанкони у детей

  

    Размер шрифта:
  • T
  • T
  • T
СОВЕТ Чтобы сделать объекты на экране крупнее нажмите одновременно Ctrl и Плюс, а чтобы меньше нажмите Ctrl и Минус

1 января 2018

К сожалению, у детей синдром «де Тони Дебре Фанкони» порой выявляется докторами. Рассмотрю подробно информацию о том что это такое.

Что это за болезнь?

Это врожденная патология, когда нарушается обмен веществ, прекращается всасывание глюкозы, некоторых аминокислот, солей фосфорной и угольной кислоты. В результате возникает рахит или глюкозо-фосфат-аминовый диабет.

Выделяют первичный синдром Дебре Фанкони – это патологический процесс, сцепленный с Х-хромосомой. Вторичный синдром у детей чаще сопровождает иные нарушения метаболизма. Вторичное заболевание наступает при следующих состояниях:

- При наследственном изменении почек;
- Может развиться после трансплантации почки;
- При отравлении ртутью, урановыми соединениями, солями свинца, а также солями кадмия;
- В результате влияния толуола, лизола на химпроизводствах, а также и малеиновой кислоты;
- При лечении лекарствами на основе платины;
- При лечении гентамицином и тетрациклином.

Основная патология наблюдается на уровне митохондрий клеток. Биохимическая реакция, которая протекает в почечных канальцах, требует особых ферментов, которые отсутствуют при этом синдроме. Соответственно, митохондрии не смогут поставлять необходимое количество энергии, в результате страдает процесс реабсорбции (обратного всасывания) необходимых веществ.

В результате с мочой выводятся следующие вещества: глюкоза, бикарбонаты, альбумины, фосфаты, а также аминокислоты. В крови заметно регистрируется дефицит перечисленных компонентов. Кроме того, понижается всасывание в так называемых почечных канальцах калия и кальция.

У ребенка появляются признаки так называемого рахита. Постепенно происходит размягчение костей - остеомаляция. Симптомы болезни регистрируются у малыша после шестимесячного возраста, они следующие: дети мало двигаются, часто возникает рвота, кроме того, снижается аппетит, а также плохо развивается мышечная ткань, ребенок постоянно хочет пить, температура повышается, кожные покровы сухие, выделяется много мочи, отмечается отставание в прибавке веса, а также в физическом развитии;

На втором году жизни отмечается деформация скелета, происходит паралич, спровоцированный гипокалиемией, ребенок часто бывает пугливым. Определяются характерные костные изменения в виде утиной походки и деформации ног, кроме того, нарушается форма грудной клетки, кроме того, понижается мышечный тонус. Кости становятся достаточно ломкими, следовательно, часто происходят переломы.

Лечение синдрома Фанкони

Ребенку рекомендуется диета с повышением фосфорсодержащих продуктов, с увеличением аминокислот, а также витамина D. Полезно кушать молочные продукты, важно употреблять соки и свежие фрукты.

Терапевтические мероприятия заключается в обязательном возмещении потерь основных электролитов (кальция, а также калия, кроме того, фосфатов). Важно поддерживать у ребенка кислотно-щелочное равновесие, с этой целью вводят цитратные смеси, кроме того, эффективно применение раствора бикарбоната натрия.

Кроме того, ребенку проводят курсы общеукрепляющего массажа, назначают лекарственное средство панангин, используют препараты кальция, эффективен прием медикаментов, стимулирующих иммунитет. Курсы бальнеологического лечения помогают укреплению костей. При развившейся почечной недостаточности осуществляют гемодиализ в стационарных условиях.

Заключение

Лечение необходимо начинать с первых признаков заболевания, нужно следить за развитием ребенка и за появлением первых симптомов болезни и своевременно оказывать терапевтические мероприятия.

Будьте здоровы!

Татьяна, автор "Популярно о здоровье" (www.rasteniya-lecarstvennie.ru)

Если вы заметили опечатку, выделите часть текста с ней и нажмите Ctrl+Enter. Спасибо! Пожалуйста, выделяйте фразу с опечаткой, а не только одно ошибочно написанное слово.


Польза и вред питья воды для организма человека

Океаны покрывают водой почти 71 % поверхности Земли. Это 96,4 % от объема воды на нашей планете. Континентальные поверхностные воды (озера, водохранилища, реки) занимают только лишь 0,02% от общей массы гидросферы, но даже при этом играют важную роль в жизни биосферы на земле и над ней, как главный источник воды. Эта часть воды непосредственно участвует в кругообороте, взаимодействуя с атмосферой. Атмосферный пар занимает 0,001% общего запаса воды. На протяжении жизни человечества, оно черпает воду из континтельных водоемов и подземных вод (1,68 %). Благодаря этим источникам человечество и остальные живые существа удовлетворяют все свои потребности. Без нее не было бы ни нас, ни животных, ни насекомых, ни растительности.

Продолжение далее...


Диарея: причины у взрослых и лечение ее возникновения

Ежегодно ВОЗ публикует статистику главных причин смерти в мире. Так, к примеру, за 2019 год этот перечень выглядит так..

Продолжение далее...


Снижение сахара в крови без таблеток, быстро и не очень

Инсулин — гормон, производимый поджелудочной железой. Без него углеводный обмен и нормализации концентрации сахара в крови не возможны. Если процесс выработки гормона нарушается, то у человека возникает сахарный диабет.

Продолжение далее...


Низкое давление: причины у женщин и мужчин, что делать?

Артериальное давление – это то давление, которое кровь, протекающая по сосудам, оказывает на их стенки. В норме АД (артериальное давление) должно быть не ниже 110/70 мм. рт ст (миллиметров ртутного столба). При этом все ткани, органы и системы организма получают нормальное кровоснабжение и нормально работают.

Продолжение далее...


Высокое давление: причины и лечение у женщин и мужчин

Почему у человека повышается давление, развивается гипертоническая болезнь и чем в домашних условиях можно понизить давление, - поговорим об этом далее.

Продолжение далее...


Почему сегодня плохое самочувствие у людей?

Многие люди после пробуждения чувствуют себя не хорошо. Те, кто через час-два приходят в себя, не задумываются о причинах этого. Те же, кто плохо себя чувствует большую часть дня, начинают искать способы улучшения самочувствия. Принятые меры могут даже быстро помочь и за 1-2 часа наступит улучшение. Вот только, следующее утро все равно омрачится знакомой проблемой. Поговорим сегодня почему плохое самочувствие у людей возникает снова и снова.

Продолжение далее...


Как ночная работа влияет на здоровье человека?

Как работа влияет на здоровье человека мы догадываемся. Это зависит от рода занятости и количества вредных факторов. Если ко всему работа ночная, то добавляется еще одно отягощающее обстоятельство...

Продолжение далее...


Что выпить при головной боли при простуде?

При простуде прописывают постельный режим. Здоровым людям, которые давно не болели, кажется, что это здорово, ведь можно сутками ничего не делать, а сидеть в телефоне или смотреть фильмы или же почитывать книги. Однако так происходит далеко не всегда. Во время болезни, хорошее самочувствие часто портит головная боль. Что приводит к ней и как ее снять, лечить, унять, что выпить при головной боли при простуде?

Продолжение далее...


Что попить для улучшения памяти взрослому?

Лекарство от забывчивости для улучшения памяти когда-то в своей жизни начинает искать каждый человек, живущий в наше время. Статистика современности говорит о том, что наш мозг перенапряжен. И в принципе это понятно. Жизнь в деревнях, которая была в прошлом и позапрошлом веках сильно отличается от жизни сейчас в городе, особенно крупном. Множество дел, хлопот, проблем приводят к тому что уходя из квартиры мы начинаем сомневаться закрыли ли мы окна, отключили ли все кроме бойлера и холодильника, вообще закрыли ли ли дверь в жилище... На работе тоже есть что забыть. В среднем около 12% трудоспособного населения жалуются на проблемы с умственной работоспособность и высокий уровень забывчивости. Почему так происходит, что попить для улучшения памяти взрослому, как исправить ситуацию?

Продолжение далее...


Победим варикозное расширение вен нижних конечностей!

Что это варикозное расширение вен нижних конечностей? Если вам это не знакомо, то вы, можно сказать, счастливый человек. Тем не менее, чтобы не стать его "жертвой" вам стоит узнать о нем побольше, как его определить, какое лечение, поможет ли гимнастика, что делать, чтобы ноги не болели, оставались здоровыми.

Продолжение далее...


Имя:*
E-Mail:*
:
Введите два слова, показанных на изображении: *


В Екатеринбурге появились мобильные пункты диспансеризации

Депутаты «медицинской фракции» Екатеринбургской думы организуют выездные пункты диспансеризации в ...

Система здравоохранения во Франции умерла. Остальной Европе приготовиться

Тут стоит заметить, что скорой помощи в российском понимании ни во Франции, ни во всей остальной ...

Онколог Серяков: употребление продуктов ГМО может повысить риск развития рака

Люди часто едят генно-модифицированные продукты, употребление которых может привести к развитию ...

Врач Каган сообщил гражданам в РФ о новом гепатите у детей

Врач Каган в беседе с kp.ru сообщил, чтобы понизить риск заражения новым гепатитом у детей ...


Яндекс.Метрика Top.Mail.Ru