Логин: 
Пароль: 
Регистрация
Забыли пароль?

В затопленных пещерах Мексики найдены шахты древних индейцев

Археологи обнаружили в Мексике подземные шахты палеоиндейского возраста. Как сообщает ToDay News ...

Опубликованы научные факты о щекотке

Механизм щекотки является для ученых большой загадкой. Чтобы обнаружить объяснения природы этого ...

The Sunday Times: Китай хранил образцы коронавируса больше шести лет

В Китае Уханьский институт вирусологии хранил образцы коронавируса с 2012 года, пишет британская ...

Ученые доказали пользу бега при лечении язвы желудка

Автор расследования Людмила Филаретова рассказала журналистам ТАСС, что учеными был проведен ...
Указатель болезней по алфавиту

Указатель болезней по алфавиту:

а б в г д е ж з и к л м н о п р с т у ф х ц ч ш щ э ю я 
Здравствуйте! Вы здесь:

Болезнь Гоше – лечение, симптомы, типы

  

Заинтересовало 1 542 раз с 14 декабря 2013
    Размер шрифта:
  • T
  • T
  • T
Болезнь Гоше – лечение, симптомы, типы Глюкозилцерамидный липид или Болезнь Гоше представляет собой наследственное, генетическое заболевание и выражается в недостаточном уровне активности глюкоцереброзиды. Это фермент участвует в процессе уничтожения неполноценных клеток, образующихся в организме.

Вследствие данной ферментной недостаточности, клетки накапливают жировое вещество (глюкоцереброзид). Это приводит к многочисленным расстройствам функций органов и тканей, выражающихся в симптомах болезни, о которых речь пойдет ниже. Данные признаки могут иметь легкую или тяжелую степень, проявляться в любом возрасте, от рождения до зрелости. Конечно, когда болезнь гоше проявляется у детей, у которых еще не развит иммунитет, то это осложняет жизнь сильнее чем взрослому человеку с устоявшейся психикой.

Заболевание это относится к редким, поэтому длительное время его изучению не уделялось должного внимания. Даже многие медики не имели о нем представления до последнего времени. Но медицина не стоит на месте и за последние годы многое изменилось. Появилось множество новых фармацевтических препаратов, способных приостановить течение болезни, облегчить симптоматику, а в некоторых случаях, предотвратить появление новых симптомов. Так что давайте поговорим про болезнь Гоше, симптомы, лечение, типы этого заболевания. Давайте об этом проговорим:

Три типа глюкозилцерамидного липида и их симптомы

Специалисты, изучающие данное заболевание, выделяют 3 типа болезни, которые характеризуются определенными симптомами, тяжестью и особенностью течения. Несмотря на различия в течении и симптоматике, все они обладают одной общей чертой - могут прогрессировать со временем.

- 1 тип: Это самая распространенная форма болезни. Ее называют не-нейропатической болезнью Гоше, так как при этой форме заболевание обычно не затрагивает центральную нервную систему (головной, спинной мозг).

Симптомы данного типа могут проявиться как в легкой, так и тяжелой форме у человека любого возраста.

Самыми основными из них являются: гепатоспленомегалия (увеличение печени, селезенки), анемия (резкое снижение эритроцитов). Внешне болезнь выражается в появлении на коже синяков от малейшего воздействия.

Это связано с уменьшением в крови уровня тромбоцитов. Развиваются заболевания костей, вызывающие боль, частые переломы, артрозы, артриты и т.п.

- 2 и 3 типы: Называются нейропатическими, так как поражают центральную нервную систему. Эти типы проявляются всеми описанными выше симптомами. Но к ним еще присоединяются и другие признаки: аномальная подвижность глаз, частые судороги, а также повреждения костного и головного мозга.

При 2-м типе могут проявиться опасные для жизни проблемы со здоровьем, вследствие поражения нервной системы, которые проявляются уже в младенческом возрасте.

Также 3-й тип также поражает ЦНС, однако прогрессирует гораздо медленнее, чем Болезнь Гоше 2-го типа.

- Еще одна форма называется болезнь Гоше сердечнососудистого типа. Как видно из названия, данное заболевание затрагивает сердечную мышцу, а именно, способствует отвердеванию тканей клапанов сердца. К симптомам этой формы относят: патологии глаз, заболевания костей, увеличение объема селезенки.

- Существует самая тяжелая форма болезни - перинатальная летальная форма, которая развивается еще до рождения ребенка, а затем проявляется в младенческом возрасте.

Данная форма вызывает тяжелые, опасные для жизни осложнения. К ее симптомам относят появление у ребенка обширных отеков, которые вызываются задержкой жидкости (водянка плода). Кожа его сухая, покрытая чешуйками (ихтиоз). Лицо малыша имеет характерные черты, указывающие на серьезные неврологические проблемы. Большинство детей с этой формой заболевания живут не более нескольких дней после рождения.

Болезнь Гоше - лечение

Терапия данного заболевания характеризуется самыми разными формами, необходимыми при одном, или другом типе. При этом применяются различные виды лечения, процедуры. Они призваны снизить проявления недуга, облегчить его течение. Например, проводят спленэктомию, вправление бедра, применяют обезболивающие средства. Но основным методом лечения данной патологии остается заместительная ферментотерапия, которая специально разработана для лечения глюкозилцерамидного липида.

Заместительная ферментотерапия призвана дополнить недостающий, либо добавить отсутствующий в организме больного фермент. Вводить естественный фермент глюкоцереброзидазы с помощью инфузии оказалось не эффективным, так как значительная часть этого фермента не достигала цели. Поэтому специалистами была разработана модифицированная форма глюкоцереброзидазы, которая оказалась более эффективной. Вводимый путем регулярных инфузий модифицированный фермент значительно снижает симптомы болезни Гоше 1 типа, часто останавливая развитие патологии.

При тяжелом течении, злокачественной форме, проводится симптоматическое лечение болезни гоше, выражающееся в обезболивании, снижении тяжести проявления симптомов.

При тяжелом течении, доброкачественной форме, при наличии выраженной тромбоцитопении, кровоизлияний, сильного увеличения селезенки, назначается оперативное лечение - резекция селезенки, спленэктомия. В необходимых случаях проводится трансплантация костного мозга.

При симптомах анемии проводят переливание крови. При разрушении суставов, возможна их хирургическая замена.

Кроме того, при проведении лечения, доктор может рекомендовать прием специальных препаратов, в частности, миглустата, которые действуют на молекулярном уровне.

Светлана, www.rasteniya-lecarstvennie.ru








Имя:*
E-Mail:*
:
Вопрос:
Сколько будет 3+4?
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *


Россияне сняли все коронавирусные ограничения

За время пандемии россияне устали бояться заражения и в июле окончательно перестали заботиться о ...

Киев и еще восемь областей признали не готовыми к ослаблению карантина

Карантин по COVID-19 пока рано снимать в Киеве и еще восьми областях Украины, заявило Министерство ...

В России вновь начало расти число зараженных коронавирусом

Число зараженных вновь стало расти, днем ранее новых больных было чуть меньше — 6 632. Такие данные ...

Назван позволяющий замедлить старение продукт

Отмечается, что в этом овоще содержатся антиоксиданты лютеин и зеаксантин и много сульфорафона, ...


Яндекс.Метрика Top.Mail.Ru